제주한라병원은 노건웅 알레르기임상면역센터장이 최근 희귀질환인 파이퍼-웨버-크리스찬 질환자에 대해 정맥내 면역글로불린(IVIG)의 치료 효과를 확인했다고 26일 밝혔다.
환자는 35세 여자로 가슴에 종양이 발생해 타 병원에서 림프종 진단을 받고 항암치료를 앞두고 알레르기 검사차 제주한라병원을 찾았다가 희귀질환인 파이퍼-웨버-크리스찬 질환으로 재진단을 받았다.
환자는 다시 처음 진단을 받았던 병원에서 콜히친 치료나 파이퍼-웨버-크리스찬 질환자에게 일반적으로 행해져 온 고용량의 스테이로드 치료와 면역억제제인 사이클로스포린A 치료를 받았으나 오히려 부작용으로 다시 제주한라병원에 전원됐다.
이에 따라 노 과장은 환자가 히스토뷸린에 반응하던 것에 착안해 고용량의 정맥내 면역글로불린 치료를 시행한 결과 호전되기 시작해 3개월 정도의 치료 끝에 통증 및 가슴 종양 등이 모두 치료될 수 있었다는 것이다.
이같은 치료 결과는 '스테로이드나 사이클로스포린A에 반응하지 않는 파이퍼-베버-크리스찬질환의 정맥내 면역글로블린 치료'라는 제목으로, American Journal of Case Report 지난 4일자로 게재됐다.
한편, 파이퍼-웨버-크리스찬 질환은 지방층의 염증으로 오는 전신적인 질환으로, 피부 외에도 전신의 모든 장기에 발생할 수 있는 질환이다. 파이퍼웨버크리스찬 질환은 자가면역질환으로 오랫동안 의심이 되어 왔으며, 정맥내 면역글로불린는 자가면역질환에 효과가 탁월한 약으로 알려져 있다.
병원 측은 "파이퍼웨버크리스찬 질환은 특별한 진단법이 없어서 다른 질환으로 의심하다 뒤늦게 진단되는 특징을 갖고 있는 희귀병"이라며 "이번 파이퍼웨버크리스찬 질환에서 정맥내 역글로불린 치료를 성공한 것은 여러 가지로 임상적으로 환자에게 의미가 크다"고 설명했다.
메디컬투데이 김민준 기자(kmj6339@mdtoday.co.kr)
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